血友病的主要特征(关于血友病的主要特征的简要介绍)

关于血友病的主要特征,有许多人不了解,那么下面来看看小程对血友病的主要特征的相关介绍。

血友病的主要特征

1、血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。

2、根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。

3、前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。

4、 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。

5、其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。

6、血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。

7、 病因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。

8、先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

9、患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。

10、约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

11、 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。

12、因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

13、血友病主要表现为出血,以软组织,肌肉和重关节出血为特征.。

以上就是关于血友病的主要特征的全部内容,希望能够有助于大家了解。

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血友病的主要特征(关于血友病的主要特征的简要介绍)
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